+38 (044) 537-36-86



ukrtelemed@ukrtelemed.com.ua

Лечение болезни Верднига-Гоффмана

Спинальная мышечная атрофия (СМА) — это генетическое заболевание, что поражает область нервной системы, отвечающей за контроль движений произвольных (скелетных) мышц.

При СМА происходит утрата нервных клеток (мотонейронов). Клетки гибнут и, соответственно, мышцы не получают сигналов, вследствие чего мышцы атрофируются из-за неактивности.

В большинстве случаев причиной СМА является дефицит протеина выживаемости мотонейронов. (SMN).

Болезнь Верднига-Гоффмана развивается очень рано и, как считалось ранее, дети не доживают до двух лет, они сталкиваются с проблемами дыхания и питания. Замедлить или остановить ход течения СМА 1 типа невозможно, однако можно уменьшить дискомфорт, который испытывает ребёнок, за счёт механической вентиляции лёгких, а также питания через зонд.

Каждый ребёнок имеет свой набор проблем, связанных со слабостью мышц. Потому предсказать заранее потребности ребёнка очень сложно.

При лечении спинальной мышечной атрофии 1 типа центр «УкрТелеМед» рекомендует поддержку дыхания у детей и при хорошем самочувствии, в ходе простуды или во время сна. Почти всем детям рекомендуется использования аппарата BIPAP или вентилятора с носовой маской, производства компании Weinmann (Германия).

Для обеспечения респираторного ухода есть несколько подходов: неинвазивная вентиляция лёгких, инвазивная вентиляция лёгких и паллиативная помощь. Родителям стоит детально обсудить планы мероприятий по уходу за ребёнком с лечащим врачом.

Неинвазивный респираторный уход предполагает использование аппарата BIPAP или вентилятора, носовой или рото-носовой маски. Неинвазивная вентиляция лёгких обеспечивает непрерывную подачу воздуха в лёгкие. Обычно дети довольно легко переносят дыхание через маску.

Также в центре «УкрТелеМед» Вам могут предложить инвазивные подходы в вентиляции лёгких. В случае интубации дыхание через ротовую трубку, в случае же трахеостомии – трубка вставляется через хирургический разрез в области шеи.
Определиться с подходами в паллиативной помощи Вам может помочь лечащий врач. Эта помощь направлена на успокаивание и обезболивание пациента. В каждом отдельном случае она индивидуальна.

Обращаясь к специалистам центра «УкрТелеМед» по телефону 044-537-36-86, Вы получите полную консультацию по всем, интересующим Вас вопросам.

;